Lyell-ov sindrom

  • Klinike

Bolezni alergične narave vplivajo na telo v svojih posledicah. Najhujši izid je Lyellov sindrom. Ta bolezen je smrtno nevarna, zanjo so značilne nekrotične spremembe v povrhnjici - zgornji plasti kože in posledično njenem odvajanju. Smrt tkiv povzroči strupeni učinek alergenov, ki vstopijo v telo, zaradi česar se pojavijo značilni simptomi bolezni.

Lyellov sindrom, simptomi

Odziv telesa na tujo snov pri Lyellovem sindromu se razvije precej hitro, v nekaj dneh. Obstaja močan dvig temperature do visokih številk, nato se pojavijo izpuščaji, ki pokrivajo celotno telo. Po samo nekaj dneh se na koži pojavijo pretisni omoti, ki spominjajo na klinično sliko po obsežnem opeklini. Povrhnjica se na mestih razmnoži, na prtljažniku se pojavijo številne krvavitve.

Poleg kože s Lyellovim sindromom so poškodovane tudi sluznice. Poleg tega niso samo zunanji - ustnice, konjunktiva oči, spolovil, temveč tudi membrane notranjih organov. Izpuščaji na sluznici vodijo do razvoja vnetnih procesov v lezijah.

Pojavi zastrupitve pri Lyellovem sindromu hitro naraščajo. Zaradi visoke temperature se hitro začne dehidracija, za katero so značilne šibkost, zaspanost in dezorientacija. Kri se zgosti, kar vodi v težave pri njenem gibanju skozi žile in motenje dela notranjih organov, najprej - srca, ledvic, jeter.

Lyellov sindrom, vzroki

Zdravila igrajo pomembno vlogo pri razvoju vseh alergijskih bolezni, vključno z Lyellovim sindromom. Menijo, da specifično reakcijo telesa povzročajo predvsem antibakterijska sredstva. Vendar pa lahko alergijo sproži katero od zdravil. Ponavadi se pojavi pri povečani občutljivosti osebe za snovi, ki vplivajo nanj..

Lyellov sindrom ali epidermalna nekroliza se razlikuje od drugih bolezni alergijskega izvora. Za večino njih je značilna reakcija telesa neposredno na snov, ki je vnesena vanj. V tem sindromu se alergen kombinira z beljakovinami v celicah povrhnjice, zaradi česar je zgornja plast kože "tujek" za telo in vodi v njegovo zavrnitev. S tem je najmočnejši imunski odziv človeka povezan celo na videz popolnoma neškodljivo zdravilo..

Kot posledica bolezni pride do hitrega razpada beljakovin, katerih proizvodi se kopičijo v telesu in imajo strupeno delovanje nanj. Lyell-ov sindrom ima visoko stopnjo smrtnosti, kar je posledica hitrosti in resnosti poškodbe telesa..

Lyellov sindrom pri novorojenčkih

Novorojenčki se soočajo s številnimi patogenimi dejavniki okolja. To lahko izzove razvoj različnih bolezni pri njih. Vendar pa imuniteta, prejeta od matere, varuje dojenčke, zato je tako resna alergijska bolezen, kot je Lyellov sindrom, pri novorojenčkih zelo redka..

Treba je opozoriti, da se epidermalna nekroliza pri odraslih razvije po jemanju zdravil, včasih po transfuziji krvi in ​​njene komponente - plazme. Za majhne otroke je razvoj Lyellovega sindroma na ozadju stafilokokne okužbe bolj značilen. Hkrati ima prisotnost dedno določena alergijska pripravljenost pomembno vlogo pri nastanku bolezni..

Zaradi zgodnje starosti otrok ima epidermalna nekroliza zelo hud potek in zanj je značilen akutni začetek. Z Lyellovim sindromom pri novorojenčkih se simptomi zastrupitve hitro povečajo. Vpletanje skoraj celotne površine kože lahko prispeva k razvoju sepse. Vendar je odstotek okrevanja pri majhnih otrocih s pravočasnim zdravljenjem bistveno višji kot pri odraslih..

Lyellov sindrom, zdravljenje

Pojav prvih znakov Lyellovega sindroma zahteva takojšnjo hospitalizacijo bolnika. S to boleznijo ima pravočasno zdravstveno varstvo izjemno pomembno vlogo pri reševanju pacientovega življenja. Terapevtski ukrepi so usmerjeni predvsem v boj proti opijanju. Poleg tega je potrebno normalizirati vodno-solno ravnovesje, oskrbo s krvjo in delovanje vitalnih notranjih organov..

Z Lyellovim sindromom zdravljenje nujno vključuje lokalni učinek na prizadeto kožo. V te namene se uporabljajo posebna zdravila v obliki aerosolov, ki spodbujajo celjenje napak na koži. Za ustno sluznico se uporablja tudi izpiranje ali namakanje z decokcijami zdravilnih zelišč. Skrb za bolnike z Lyellovim sindromom je zelo pomembna. Izvaja se po principu vodenja bolnikov z opeklinami. Zahtevajo samo sterilne prelive in spodnje perilo, v oddelku, opremljenem s germicidnimi žarnicami, je treba vzdrževati določeno temperaturo.

Pri zelo hudem poteku Lyellovega sindroma uporaba plazmafereze pomaga pri zdravljenju bolezni. Ta postopek ima dve smeri delovanja na telo. Prvo je izločanje strupenih snovi iz njega, drugo pa je normalizacija aktivnosti imunskega sistema, kar v seštevku prispeva k okrevanju.

Nepredvidljivost odziva telesa na izpostavljenost kakršnim koli snovem oteži preprečevanje alergijskih bolezni. Toda glede na resnost posledic mnogih od njih, na primer na primer Lyell-ov sindrom, morate prevzeti odgovornost za svoje zdravje. Če pride do alergijske reakcije, ne samozdravite, saj lahko to privede do najbolj negativnih posledic..

Informacije so posplošene in ponujene samo v informativne namene. Ob prvih znakih bolezni se posvetujte s svojim zdravnikom. Samozdravljenje je nevarno za zdravje!

Lyellov sindrom: zdravljenje strupene epidermalne nekrolize

Bolezen ima veliko sopomenk. Na primer, zaradi podobnosti klinične slike z opeklinami druge stopnje se ta sindrom včasih imenuje sindrom opekline kože. Drugi sinonim - maligni pemfigus - označuje podobnost bolezni s pemfigusom zaradi prisotnosti kožnih pretisnih omotov.

Vzroki za strupeno epidermalno nekrolizo

Trenutno strokovnjaki ugotavljajo 4 skupine vzrokov, ki lahko privedejo do razvoja Lyellovega sindroma. Prva skupina je alergijska reakcija na zdravila. Naslednja zdravila lahko povzročijo Lyellov sindrom:

  • sulfonamidi;
  • Nesteroidna protivnetna zdravila: piroksikam, ibuprofen, acetilsalicilna kislina, indometacin;
  • antikonvulzivi: karbamazepin, valprojska kislina, fenobarbital;
  • antibakterijska sredstva (fluorokinoloni, kloramfenikol, penicilini, makrolidi);
  • derivati ​​pirozolona;
  • Alopurinol.

Druga skupina vzrokov Lyellovega sindroma je nenormalen imunski odziv na okužbo. Pogosteje ga povzroča Staphylococcus aureus. Bolezen je v tem primeru bolj značilna za otroke..

Tretja skupina so idiopatske različice bolezni, ko vzrok ostane neznan. Četrta skupina - kombinirani vzroki (nalezljiv proces in zdravila). To stanje lahko nastane na primer med zdravljenjem nalezljive patologije..

Simptomi Lyellovega sindroma

Lyellin alergijski sindrom se hitro razvija. Akutno obdobje traja od 5 ur do 3 dni.

Simptomi bolezni se pojavijo v nekaj urah ali v 7 dneh po uporabi zdravila. Pacientova temperatura se močno dvigne, brez razloga, na 39-40 ° C. Kasneje se na obrazu, telesu, udih, na spolovilu pojavijo hiperemične in edematozne lise. Po 12 urah navzven zdrava območja kože odlepijo in pojavijo se mehurji s premerom približno 15 cm. Po odprtju ostane erozija z ostanki pokrovčkov mehurčkov na obodu. Pri erozijah - serozni in krvavi izcedek, kar vodi v dehidracijo bolnika.

Za Lyell-ov sindrom je značilen simptom "mokrega perila" - gube in premikanja povrhnjice ob dotiku. Določen je tudi Nikolskyjev simptom - odvajanje povrhnjice kot odgovor na rahel mehanski vpliv na kožo. Erozija se takoj pojavi na mestu luščenja.

Bolnikova koža postane rdeča in izgleda kot opeklina II-III stopnje. Pacient doživi ostro bolečino ob dotiku telesa. Na sluznici se pojavijo okvare krvavitve.

Ko bolezen napreduje, se bolnikovo znojenje in proizvodnja sline zmanjšuje, žeja pa se povečuje. Kasneje se pridružijo izpadanje las, krhki nohti. Zaradi dehidracije je delovanje ledvic, srca, jeter in pljuč oslabljeno. Uriniranje preneha. Verjetnost okužbe se poveča.

Obdobja

Toksična epidermalna nekroliza poteka skozi tri stopnje:

  • za prvo stopnjo je značilno poslabšanje bolnikovega počutja, pojavi se zaspanost, telesna temperatura se poveča in se izgubi orientacija v prostoru. Kasneje se na koži pojavijo hiperemične lezije, občutljivost na tem področju se poveča;
  • druga stopnja - hiperemične žarišča se povečajo v velikosti, pojavi se preobčutljivost. Koža je piling, pojavijo se mehurčki, žeja, količina sline se zmanjša;
  • tretja stopnja - bolnik je izredno šibek, prevladujejo znaki dehidracije. Če zdravstvena oskrba ni zagotovljena pravočasno, obstaja velika verjetnost smrti..

Kateri zdravnik zdravi Lyellov sindrom?

Z zdravljenjem zadevne patologije se ukvarja dermatolog ali alergolog-imunolog. V primeru močnega poslabšanja bolnikovega stanja bo potrebna pomoč anesteziologa-reanimatorja.

Diagnostika

Za Lyell-ov sindrom so značilne naslednje spremembe laboratorijskih parametrov:

  • v OVK - povečanje ESR, levkocitov, odsotnost eozinofilcev;
  • povečano strjevanje krvi;
  • zvišanje ravni sečnine, preostalega dušika, jetrnih parametrov;
  • zmanjšanje količine beljakovin v krvi in ​​povečanje števila globulinov.

Biopsija prizadete kože razkrije nekrozo povrhnjice, v plasteh, ki se nahajajo globlje - imunske celice, edeme, mehurje.

Toksično epidermalno nekrolizo je treba razlikovati od dermatitisa, pemfigusa, herpesa, Duhringovega dermatitisa herpetiformis, epidermolize bullosa. Lyellov sindrom pogosto označujejo kot hud sindrom Stevens-Johnsona.

Ti patološki procesi so iste narave in simptomatologije. Vendar so to različne bolezni. Johnsonov sindrom se začne s pojavom mehurjev na sluznicah ust. Medtem ko se manifestacije Lyellovega sindroma začnejo v obrazu, postopoma pokrivajo celotno telo.

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Lyellov sindrom zdravijo na oddelku intenzivne nege. Vsa zdravila, ki lahko vodijo do te patologije, je treba preklicati. Nadalje se bolnik sleče, postavi na posebno posteljo in oskrbi s toplim sterilnim zrakom.

Zdravljenje z zdravili poteka z dajanjem velikih odmerkov glukokortikosteroidov (na primer Prednizolon). Ko se stanje izboljšuje, se pacient prenese na vnos tablet kortikosteroidov, pri čemer odmerek postopoma zmanjšuje.

Za čiščenje krvi pred toksini se uporabljajo plazmafereza in hemosorpcija. Za ponovno vzpostavitev vodno-elektrolitnega ravnovesja v telesu bolniku intravensko injiciramo izotonično raztopino natrijevega klorida, dekstrane, fiziološke raztopine. Če bolnik lahko sam vzame tekočino, imenuje Regidron, Oralit. Naštete dejavnosti se izvajajo pod nadzorom količine sproščene tekočine in viskoznosti krvi..

Zdravila so predpisana za vzdrževanje delovanja ledvic in jeter, za zmanjšanje strjevanja, za upočasnitev hitrosti uničenja tkiva. Tudi zdravljenje vključuje diuretike, antibiotike, minerale.

Za lokalne učinke na patološki proces se uporabljajo glukokortikosteroidi v obliki aerosolov, losjonov z antibiotiki in vlažnih sušilnih oblog. Vse manipulacije se izvajajo pod anestezijo. Spodnje perilo in posteljnina se menjavata vsak dan, tretiramo sluznico.

Lyellov sindrom pri otrocih

Lyellov sindrom pri otrocih pogosto povzroči patološka reakcija imunskega sistema na stafilokokusni aureus. Poleg tega ima otrok dedno nagnjenost k takšnemu odzivu. Za potek bolezni v otroštvu je značilen hiter razvoj simptomov dehidracije in nalezljivega toksičnega šoka. Poleg tega je pri otrocih pogosteje možna tvorba septičnega procesa. Vendar je s pozitivne strani večja hitrost okrevanja kot pri odraslih, ob pravočasni zdravniški oskrbi..

Zapleti

S strupeno epidermalno nekrolizo so možni naslednji zapleti:

  • pljučnica;
  • pioderma;
  • sepsa;
  • tromboza in tromboembolija;
  • kap;
  • srčni infarkt;
  • notranja krvavitev;
  • začasna slepota in fotofobija.

Preprečevanje

Za preprečevanje Lyelove bolezni je treba upoštevati naslednja pravila:

  • upoštevajte režim odmerjanja, ki ga je predpisal zdravnik;
  • ob obisku zdravnika morate povedati o prisotnosti alergijskih reakcij na zdravila;
  • ne jemljite več kot 5 zdravil (razen če to zahteva režim zdravljenja);
  • če imate nagnjenost k alergijam, se ne morete samozdraviti;
  • ob prvih simptomih razvoja bolezni takoj poiščite zdravniško pomoč.

Lyellov sindrom je nevarna bolezen, ki je lahko smrtna, če je ne zdravimo takoj. Specifični simptomi pomagajo diagnosticirati bolezen, pravilno zdravljenje pa prepreči zaplete in poveča preživetje. Z ugodnim potekom patologije simptomi izginejo po 7-10 dneh. Ljudje z nagnjenostjo k alergijam bi morali sprejeti preventivne ukrepe za strupeno epidermalno nekrolizo.

Lyell-ov sindrom

Reanimatolog Aleksander Chernovob akutne patologije z imunskim mehanizmom razvoja in visokim odstotkom smrti

Na žalost še vedno obstajajo bolezni, ki v nekaj urah pripeljejo na videz popolnoma zdravo osebo v kritično stanje in imajo izjemno neugodno prognozo. Ena od teh bolezni je Lyelllov sindrom (L51.2 po ICD-10).

Mediji so na široko razpravljali o škandaloznem primeru smrti zaradi te patologije - smrti novinarja, poslanca Državne dume tretjega sklica Jurija Shchekochikhina julija 2003.

Priče so opazile nerazložljivo močno poslabšanje njegovega stanja: "v dveh tednih se je spremenil v globokega starostnika, lasje so izpadali v gručah, koža je odpadala s telesa, skoraj vsi, eden za drugim so notranji organi zavrnili" ("Novaya Gazeta", številka 20, 24. marec 2008.).

Ob dejstvu smrti poslanca je bila v skladu s členom 105 Kazenskega zakonika Ruske federacije, 1. del, "Umor" odprta kazenska zadeva. Sorodniki in tisk, ki je prevzel navdušenje, so ponavljali o zastrupitvah, zlasti taliju. Ustrezne preglede so opravljali sedem mesecev, telo poslanca je ekshumirano. Šele do marca 2004 so bile ugotovljene okoliščine hitrega poslabšanja stanja Shchekochikhin. Diagnoza in vzrok smrti - Lyellov sindrom, akutno srčno-žilno popuščanje.

Iz zgodovine sindroma

To patologijo je prvič opisal leta 1956 škotski dermatolog Alan Lyell. Sistematiziral je 11 poročil o 14 primerih te bolezni, od katerih je 4 osebno opazoval.

Lyell je prej sprejeto poimenovanje "akutni pemfigus" zamenjal s "strupeno epidermalno nekrolizo" (TEN). Dejstvo je, da so imeli vsi pacienti izpuščaje, "ki spominjajo na lupljenje kože objektivno in subjektivno". Izpuščaj je služil kot glavni diagnostični znak za izolacijo nove nozološke enote. Izraz "strupen" je Lyell skoval, saj verjame, da bolezen povzroča toksemija - določen strup, ki kroži po telesu. "Nekroliza" je medicinski neologizem, ki ga je izumil sam Lyell, ki je v njem združil glavni klinični znak - "epidermolizo" in histopatološki znak - "nekrozo".

Lyell je opazil tudi resnost lezij sluznic in nenavadno šibkost vnetnih procesov v dermisu - "dermalna tišina".

V znanstvenem svetu je bolezen dobila ime svojega odkritelja v času Lyelovega življenja - v 60. letih. Vendar je sam dermatolog vedno uporabljal oznako TEN.

Leta 1967 je Lyell v ciljni raziskavi kolegov po Veliki Britaniji predstavil najobsežnejši povzetek TEN-a do zdaj z 128 primeri. Istega leta je opisal 4 oblike TEN, ki ustrezajo specifični etiologiji: stafilokokno, drobno, mešano in idiopatsko.

Trenutno je stafilokokna oblika Lyellovega sindroma izolirana v ločeno nosološko enoto: stafilokokni sindrom opečene kože (SSSS, L00 po ICD-10).

Epidemiologija

Od 70. let dalje medicina vsako leto beleži razširjenost Lyellovega sindroma. Po mnenju različnih avtorjev se stopnje gibljejo od 0,4 do 1,3 primera na 1 milijon prebivalstva na leto. Stopnja umrljivosti je 20–60% od števila primerov, odvisno od stanja zdravstvenega sistema v regiji. Tako je število smrti zaradi te patologije po svetu na leto v tisočih. Med takojšnjimi alergijskimi reakcijami je Lyell-ov sindrom na drugem mestu po anafilaktičnem šoku. V splošni strukturi alergij na zdravila je delež Lyellovega sindroma 0,3%. Pogosteje so bolne ženske: razmerje z moškimi je 1,5: 1. Neposredne povezave med tveganjem za bolezen in starostjo ni bilo. V skupino tveganj veljajo bolniki, ki so že prej imeli Lyellov sindrom, zlasti v otroštvu.

Najpogostejša oblika sindroma je droga, do 80% vseh primerov, po drogi pa je drugi najpogostejši vzrok maligne novotvorbe (zlasti limfomi). Incidenca idiopatskih primerov sindroma je 5-10%.

Pri otrocih ima Lyell sindrom pogosteje - do 60% primerov - nalezljivo etiologijo. Posebna skupina tveganj za pojav bolezni med otroki je tista, ki je imela v zgodnji starosti akutne respiratorne virusne okužbe in je bila v zvezi s tem na zdravljenju z nesteroidnimi antirevmatiki..

Etiologija

Razprave o etiologiji in patogenezi Lyellovega sindroma se nadaljujejo. Najbolj raziskana dozirna oblika bolezni, ki se razvije zaradi kršitve telesne sposobnosti, da nevtralizira reaktivne vmesne presnovke zdravila. Ti presnovki medsebojno delujejo s tkivi, kar ima za posledico tvorbo antigenega kompleksa, katerega imunski odziv sproži razvoj bolezni.

Pravzaprav je bila dokazana tudi genetska nagnjenost k tej patologiji, zlasti pri posameznikih s številnimi antigeni kompleksa histološke združljivosti HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Prisotnost v telesu kroničnih žarišč okužbe (sinusitis, tonzilitis, holecistitis itd.), Kar vodi k zmanjšanju imunosti, povečuje tveganje za nastanek bolezni. Bolniki, okuženi z virusom HIV, so posebna skupina tveganj: imajo 1000-krat večje tveganje za razvoj Lyellovega sindroma kot v splošni populaciji.

Diagnostika

Pri diferencialni in laboratorijski diagnostiki se ne izvajajo provokativni testi, saj je tveganje nenadzorovanih zapletov veliko. Najpogostejši diagnostični testi zunaj organizmov temeljijo na reakcijah pacientovih krvnih celic na snov, ki je senzibilizirala telo. Sem spadajo: Shelleyjev test degranulacije bazofilcev, Fleckov test aglomeracije levkocitov, test transformacije pihanja limfocitov, hemolitični testi.

Apoptoza keratinocitov je eden prvih morfoloških znakov tkiva Lyellovega sindroma. Punkcija biopsije z zamrznjenimi odseki kože pridobiva na priljubljenosti. Hkrati se odkrijejo odsotnost značilnih akantolitičnih celic, popolna epidermalna nekroliza, sub- in intraepidermalni vezikli..

Tok

Po naravi tečaja obstajajo tri različice klinike Lyell sindroma:

  1. Svetlobna oblika - do 10% vseh primerov. Razvija se v nekaj urah. Etiologija: idiopatska ali zdravilna. Kožne poškodbe pokrivajo do 90% telesne površine na dan. Slaba zavest do komatoze. Akutna odpoved ledvic - anurija. Ker večina teh bolnikov ne živi v bolnišnici ali je sprejeta v terminalnem stanju, je stopnja smrti v 2-3 dneh 95%. Notranji organi so ob obdukciji običajno nedotaknjeni..
  2. Akutna oblika - 50-60% primerov. Poraz kože in sluznice gre skozi celoten spekter zorenja: od izpuščajev do nekrolize. Površina ne-liziranih površin lahko doseže 70% telesne površine. Bolezen traja od 7 do 20 dni. Od 3-4 dni se pojavijo simptomi ledvične, jetrne, srčno-žilne, pljučne insuficience, nalezljivi zapleti - predvsem pljučne in okužbe genitourinarnega sistema ter z napredovanjem bolezni - sepsa. Smrtnost doseže 60%.
  3. Ugoden potek (zglajena oblika) - pogostost do 30% primerov. Poraz kože in sluznice ne presega 50% telesne površine. Klinične manifestacije dosežejo svoj vrhunec na 5-6 dan bolezni. Nato se v 3-6 tednih izboljša bolnikovo stanje, dokler se ne povrne popolno zdravje..

Velika večina bolnikov - več kot 90% - ima erozivne spremembe na sluznici. Pritožbe bolečine vzdolž sečnice med uriniranjem in fotofobijo so značilne..

Pozitiven simptom Nikolskega je značilen: odvajanje povrhnjice na zunaj nespremenjeni koži z drsnim pritiskom in odmik peri-vezikularne povrhnjice pri vlečenju na košček cistične membrane. Pri posebej hudih oblikah je celoten odmik povrhnjice med trenjem po celotni površini bolnikovega telesa.

Sindrom Stevena Johnsona ali Lyellov sindrom?

Eden glavnih prognostičnih dejavnikov pri Lyellovem sindromu je območje nekrolizirane površine. Zato je pravilna ocena njegove dolžine zelo pomembna. Za to se uporabljajo enaka pravila kot v komšustiologiji: pravilo "devet" - ko se roke, prsni koš in trebuh štejejo na 9% telesne površine, hrbet in noge - pri 18%; in pravilo "enodstotna dlan". Za natančnejšo oceno je priporočljivo izmeriti območje ločene in snemljive povrhnjice ne le na območjih z izrazitimi eritematskimi spremembami, temveč tudi na predelih telesa, oddaljenih od "epicentra"..

V zadnjih letih postaja vse bolj priljubljena teorija, da so ti sindromi dve različici hudega izida epidermolitične kožne reakcije na zdravila in se razlikujejo le po stopnji odtrganosti kože..

Sistemska terapija

Na žalost ni enotnih kliničnih smernic za diagnosticiran Lyellov sindrom. Vzrok za to so leče v večih organih, pri čemer gre predvsem za večsmerno posimptomatsko terapijo. Za zdravljenje Lyellovega sindroma je pravilo "odpovedi zadnjega" predpisanega zdravila najpogosteje neučinkovito, saj čas pojavljanja bolezni niha od nekaj ur do več dni. Zato priporočamo, da prekličete vsa predhodno predpisana zdravila in nujno simptomatsko terapijo. Potrjeno je bilo, da hitra in popolna odpoved vseh zdravil, če ni mogoče natančno določiti določenega alergena, izboljša napoved bolezni za 30%. Kot del specifičnega zdravljenja Lyellovega alergijskega sindroma večina raziskovalcev nedvoumno priporoča:

  1. v nujnih primerih, najbolje v prvih urah bolezni, kaskadno filtriranje plazme (plazmafereza), ki omogoča odstranitev do 80% bolnikove plazme. Če je plazmafereza tehnično nemogoča, se priporoča hemosorpcija;
  2. množično sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi. Priporočljivi kortikosteroidni režimi segajo od 3-4 mg / kg telesne teže prvi dan bolezni do popolne prepovedi, ko se bolnikovo stanje poslabša;
  3. intravenski imunoglobulini. Dnevni odmerek, ki se začne od prvega dne bolezni, se giblje od 0,2 do 0,75 g / kg bolnikove telesne teže. Trajanje cikla je od 4 do 12 dni. Učinkovitost imunoglobulinov je posledica vsebnosti naravnih protiteles proti Fasu, ki uravnavajo apoptozo in proliferacijo v nepoškodovanih in transformiranih limfoidnih celicah. Zmanjšujejo pojavnost bakterijskih zapletov in preprečujejo napredovanje sindroma;
  4. hiperbarična oksigenacija v odsotnosti abscesov, votlin in prostih dihalnih poti v pacientovih pljučih.

Zdravljenje poškodb kože in sluznice poteka po principih terapije opeklin. Upoštevamo parenteralni režim prehranjevanja. Popravek infuzije se izvede glede na bolnikovo stanje.

V času bivanja v bolnišnici so obvezni redni - vsaj enkrat na 72 ur - pregledi urologa, oftalmologa, zobozdravnika, otolaringologa, da se pravočasno prepozna in predpiše ustrezna terapija za poškodbe sluznic..

Napoved

Od leta 2011 je na Zahodu razširjena lestvica SCORTEN za oceno resnosti Lyellovega sindroma. Upošteva naslednje prognostične dejavnike:

  • starost bolnika> 40;
  • Srčni utrip> 120 utripov v minutah;
  • prisotnost sočasnega malignega raka;
  • površina prizadete telesne površine> 10%;
  • raven sečnine v krvi> 10 mmol / l;
  • raven bikarbonata v plazmi 14 mmol / l.

Prisotnost vsakega dejavnika poveča tveganje za smrt. Torej, približno tveganje za smrt je: ob prisotnosti 1 dejavnika - do 3,2%; 2 dejavnika - 12,1%; 3 dejavniki - 35,3%; 4 dejavniki - 58,3%; 5 ali več dejavnikov - 90%.

Klinični primer

Leta 2009 sem bil v Donecku priča najredkejšemu Donbassu (le 6 primerov v regiji Doneck v obdobju od leta 1991 do 2013!) Primeru Lyellovega sindroma. Pacient: star 37 let. Alergijska in nalezljiva anamneza - ni obremenjena. Tri dni pred sprejemom je zbolela za prehladom. Zdravljena je bila z »znanimi« zdravili: tablete proti kašlju, kapljice za oči, kapljice za nos, vitamini. Od večera drugega dne se je pojavil srbenje in izpuščaji. Suprastin je jemala sama. Po kratkotrajnem olajšanju se je stanje poslabšalo. Zvečer tretji dan, potem ko je omedlel, so ga v mestno bolnišnico dostavili urgentni bolnišnici, v nekaj urah so ga premestili v regijsko kliniko.

Sprejeta je bila ženska s hiperemično kožo na prsih, ramenih, notranjih stegnih. Tretji dan so se pojavili mehurčki, napolnjeni z nejasno vsebino. Prostornina ostalih je dosegla 100 ml. V celotnem obdobju je obstajala hiperemija vek, sklere, sluznice ustne votline, perianalne regije..

Od tretjega dne naprej je kombustiolog večkrat poskusil zapreti površino ran s ksenokarbonom. Vendar so bolnikova kratkotrajna obdobja umirjanja nadomestila psihomotorična vznemirjenost, kar je vodilo do premika prelivov in ksenoskinov. Niti ena loputa se ni ukoreninila. Dva tedna na oddelku intenzivne nege je bolnik več kot polovico časa preživel v prisilnem spanju z zdravili. In od šestega dne, ko je bolnikovo stanje postalo kritično, so jo premestili v stalno mehansko prezračevanje..

V tem primeru je bil Lyellov sindrom diagnosticiran v dveh dneh po sprejemu bolnika v bolnišnico; potek bolezni ni bil fulminanten, ampak je bil precej akuten; izvajali so asimptomatsko terapijo, vendar ženske ni bilo mogoče rešiti.

Našli hrošča? Izberite besedilo in pritisnite Ctrl + Enter.

Lyell-ov sindrom

Lyell-ov sindrom ali toksična epidermalna nekroliza je nevarna lezija alergične narave, ki vodi v patološke motnje v telesu in sproži razvoj zastrupitve, kar nosi življenjsko nevarnost. Bolezen povzroča prekomerna občutljivost, ki jo v večini primerov povzroča dedna nagnjenost k nekaterim zdravilom, za njo pa so značilni nekrotični procesi v povrhnjici z nadaljnjim odvajanjem. Več kot 0,3% vseh primerov alergijskih reakcij na zdravila velja za Lyellov sindrom, njihov potek pa pripišemo najtežjim oblikam, po nekaterih poročilih pa ima smrtni izid v 30-60%.

Simptomi Lyellovega sindroma

Znaki Lyellovega sindroma se lahko manifestirajo po več urah ali 7-10 dneh po injiciranju alergena. Pacient ponavadi čuti šibkost, bolečine v mišicah, krče v očeh, nato pride do močnega dviga temperature do 39-40 ° C, po tem pa se pojavijo izdatni izpuščaji po celotni površini trupa, rok in nog. Predstavljajo rdeče boleče lise z rahlim otekanjem, po nekaj dneh se na prizadetih območjih kože pojavijo mehurčki. Njihove velikosti so lahko različne in so v nekaterih primerih enake bolnikovi dlani, gre za območja pilinga povrhnjice in so prekrita z zelo tanko in luskavo kožo, ki se zlahka deformira ob stiku. Hkrati klinična slika Lyellovega sindroma spominja na opekline stopnje 2 - površina celotne kože je rdeča, izjemno boleča, piling povrhnjice se zlahka raztrga, kar tvori znatne erozije, ki oddajajo serozno-krvavi eksudat. Pri Lyellovem sindromu na poškodbe, ki se kažejo v bolečih vnetnih procesih, vplivajo tudi sluznice, ne samo zunanje, temveč tudi notranje, grla, bronhijev, želodca, mehurja in črevesja. Ob znatni zastrupitvi in ​​dehidraciji ima bolnik zaspanost, dezorientacijo, glavobol in povečano žejo. Brez nujnega ustreznega zdravljenja pride do poškodb jeter, ledvic in srca.

Vzroki Lyellovega sindroma

Razlogi za pojav Lyellovega sindroma vključujejo predvsem specifično reakcijo telesa na različna zdravila. Ta zdravila so: nekateri antibiotiki, sulfonamidi, antikonvulzivi, tetraciklini, penicilini, zdravila proti tuberkulozi, pa tudi zdravila z protivnetnimi in analgetičnimi učinki. Obstajajo dokazi, da lahko različni prehranski dodatki, vitamini, serum proti tetanusu, kontrastna sredstva, ki se uporabljajo za radiografijo in drugi, povzročijo Lyellov sindrom. Prav tako so opazili razvoj patologije ob ozadju nalezljivih bolezni, ki jih izzovejo salmonela, virusi hepatitisa, herpes, gripa, povzročitelji tuberkuloze, bruceloze in drugi. Pojav sindroma, ki ga povzroča Staphylococcus aureus, se praviloma ugotovi pri otrocih in ima zelo hud potek. Ta varianta Lyellovega sindroma pri novorojenčkih je še posebej nevarna, saj lahko pride do izredno hitrega povečanja simptomov zastrupitve in razvoja sepse. Hkrati je verjetnost ugodne prognoze s pravočasnim zdravljenjem, ki se začne pri dojenčkih, veliko večja kot pri odraslih.

Značilnosti razvoja sindroma

Značilnost Lyellovega sindroma, ki ga razlikuje od drugih alergijskih bolezni, ni običajna značilna reakcija telesa pri boleznih podobne geneze na alergen, temveč povezava slednjega z beljakovinami epidermalnih celic. To vodi do tega, da telo zgornji sloj kože dojema kot sovražen element in je lahko primerljivo z reakcijo, ki se pojavi, ko v telo vnesemo tujo presaditev. S potekom bolezni pride do kaotične in hitre kršitve procesa razpadanja beljakovinskih snovi, katerih presnovni produkti se začnejo kopičiti in imajo strupeni učinek. Obstajajo tudi izrazite kršitve metabolizma vodne soli in hitra dehidracija telesa, kar ogroža smrt bolnika brez zagotavljanja nujne medicinske oskrbe..

Diagnoza Lyellovega sindroma

Pri diagnozi se najprej izvajajo imunološki testi, s katerimi se ugotovi zdravilo, ki je privedlo do razvoja patologije. Prav tako je za ustrezno zdravljenje potrebno razlikovati bolezen od podobnih simptomov - pemfigus, aktinični dermatitis, epidermoliza bullosa, Stevens-Johnsonov sindrom in drugi. Če sumite na Lyellov sindrom pri novorojenčkih, ga je treba razlikovati z Ritterjevim eksfoliativnim dermatitisom.

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Pri bolnikih z Lyellovim sindromom se zdravljenje izvaja na oddelkih za intenzivno nego v obliki nujnih ukrepov. Pri predpisovanju terapije se najprej prekliče zdravilo, ki je povzročilo alergijsko lezijo, predpišejo pa se kortikosteroidne injekcije v velikih odmerkih, uporablja se tudi plazmafereza za odstranjevanje strupenih snovi in ​​normalizacijo delovanja imunskega sistema. Da bi nadomestili znatne izgube tekočine in obnovili vodno-solno ravnovesje, se izvajajo stalne infuzije fizioloških raztopin, prehranskih mešanic (ob uravnavanju količine urina). Kompleksna terapija vključuje sredstva za lajšanje bolečin, sredstva za podporo delovanja jeter in ledvic, diuretike, antibiotike širokega spektra, antikoagulante. Lokalni načini zdravljenja Lyellovega sindroma vključujejo kortikosteroidne aerosole, mazile, antibiotične losjone, sterilno perilo in prelive.

Da bi preprečili nastanek tako zastrašujoče bolezni, kot je Lyell-ov sindrom, je nesprejemljivo uporabljati zdravila nenadzorovano, zlasti za ljudi, nagnjene k alergijskim boleznim..

Lyell-ov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Lyellov sindrom je vnetno-alergijska patologija, za katero je značilen hud potek in povezan z buloznim dermatitisom. Gre za toksično poškodbo telesa, ki jo povzročajo zdravila, ki se kaže s splošnimi in lokalnimi simptomi. Sistemske motnje vključujejo dehidracijo, disfunkcijo notranjih organov in dodajanje bakterijske okužbe. Lokalna poškodba - videz na koži in sluznici značilnih morfoloških elementov: pretisni omoti, erozije, brazgotine. Lyell-ov sindrom po ICD-10 ima oznako L51.2 in ime "Toksična epidermalna nekroliza".

Prvič je patologijo opisal leta 1956 dermatolog iz Škotske Alan Lyell, v čast katere je sindrom dobil ime. V svojih znanstvenih delih je zapisal, da je huda oblika toksioderme posebna reakcija na zdravila - antibiotike, sulfonamide, nesteroidna protivnetna zdravila. Zdaj je dokazano, da se ta sindrom nanaša na alergijske reakcije na zdravila in velja za enako hudo patološko stanje kot anafilaktični šok..

Lyell-ov sindrom ima več enakovrednih imen - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolezen zdravil, sindrom opekline kože, maligni pemfigus. Ti izrazi v bistvu označujejo isto bolezen, ki se kaže z nastankom mehurjev na koži, kot pri opeklinski bolezni. Lyell-ov sindrom se običajno razvije pri otrocih s šibko imunsko obrambo in pri starejših z vrsto kroničnih stanj. Najpogosteje ga opazimo pri moški polovici populacije. Klinični znaki bolezni se pojavijo po nekaj urah po uvedbi določenega zdravila.

Od vseh alergijskih patologij ima Lyellov sindrom najhujši izid. Nekrotične lezije povrhnjice in njeno odvajanje nastanejo zaradi toksičnega učinka alergenov na bolnikovo telo. Na koži trebuha, ramenskem pasu, prsih, zadnjici in hrbtu se pojavijo pretisni omoti, erozije in brazgotine. Najbolj so prizadete sluznice ust, grla in spolovil. Akutno vnetje visceralno-kožnega pasu se kaže z značilnimi kliničnimi znaki, pogosto smrtno nevarnimi.

Diagnoza Lyellovega sindroma je:

  • izvajanje temeljitega pregleda bolnika,
  • spremljanje podatkov o koagulogramu,
  • preučevanje rezultatov laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina.

Značilne spremembe stanja kože omogočajo pravočasno, pogosto usodno diagnozo. Zdravljenje patologije je kompleksno in večkomponentno. Bolniki so podvrženi zunajsodnemu čiščenju krvi, infuziji, protivnetnim, antibakterijskim in dehidracijskim zdravljenjem. Da bi rešili življenje bolnih in preprečili resne posledice bolezni, je potrebna takojšnja medicinska intervencija..

Vzroki Lyellovega sindroma

Glede vzrokov za razvoj Lyellovega sindroma v sodobni dermatologiji so določene 4 različice bolezni.

Prva možnost

Prva možnost je alergena reakcija, ki se pojavi kot odziv na nalezljiv proces. Pogosto se ta reakcija razloži s prisotnostjo Staphylococcus aureus, ki spada v skupino 2. Prva možnost je opažena pri otrocih, odlikuje pa jo hud potek..

Druga možnost

Druga možnost je Lyellov sindrom, ki ga opazimo zaradi uporabe zdravil (na primer antibiotikov, protivnetnih, sulfonamidov, protivnetnih, protivnetnih, protiv tuberkuloz). Zelo pogosto nastanek sindroma razloži z uporabo več zdravil hkrati, vključno s sulfonamidom. V zadnjem času so bili primeri širjenja Lyellovega sindroma ob uporabi prehranskih dopolnil, pa tudi vitaminov in snovi, namenjenih radiografiji..

Tretja možnost

Druga, tretja različica Lyellovega sindroma, vključuje ideopatske primere bolezni, katerih vzrok še ni razjasnjen..

Četrta možnost

Četrta različica Lyellovega sindroma povzročajo različni mešani vzroki (zdravilni in nalezljivi), običajno se razvije med zdravljenjem nalezljive bolezni.

Napoved in preprečevanje

Prognoza takega sindroma je odvisna od stopnje patologije, na kateri se je začelo kompleksno zdravljenje. Če se je terapija začela pravočasno, lahko napredovanje prekinemo v približno enem tednu. Po tem pacient popolnoma okreva..

Ko se patologija hitro razvije ali se je pacient pozno obrnil na kliniko, je takrat napoved slaba.

Treba je opozoriti, da je preprečevanje Lyell-ovega sindroma uporaba zdravil samo po navodilih zdravnika..

Če je potrebno zamenjati zdravilo, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Ne morete uporabljati več orodij hkrati, še posebej več kot pet.

Tem priporočilom morajo slediti tisti, ki trpijo zaradi alergij. Če pa se začnejo pojavljati kakršni koli simptomi te patologije, je treba prenehati jemati zdravila in se posvetovati z zdravnikom. Treba je razumeti, da pravočasno začeti terapevtski ukrepi in spoštovanje zdravja znatno povečajo možnosti za popolno ozdravitev in izključujejo razvoj zapletov..

Mehanizem razvoja Lyellovega sindroma

Pomembno vlogo pri razvoju Lyellovega sindroma pripisujemo genetski komponenti, ki je posledica nagnjenosti k reakcijam alergične narave. V preteklosti večine bolnikov so znaki različnih alergijskih bolezni, kot so:

  • seneni nahod;
  • ekcem;
  • alergijski rinitis;
  • kontaktni dermatitis alergične narave;
  • bronhialna astma.

Pri ljudeh, ki trpijo zaradi te težave, je proces nevtralizacije različnih vrst strupenih presnovnih produktov moten, vnesene zdravilne sestavine in beljakovine, ki jih vsebuje povrhnjica, stopijo v reakcijo. Tako novo nastalo snov imenujemo antigen, značilen za Lyell-ov sindrom. To pomeni, da se imunski odziv telesa usmeri v odgovor ne le na injicirano snov, ampak tudi na bolnikov dermis. Ta postopek je zelo podoben reakciji, pri kateri se presadka zavrne. Znano je, da s takšno reakcijo imunski sistem sam prevzame bolnikovo kožo za cepič..

Osnova Lyellovega sindroma je Schwarzman-Sanarellijev pojav. Ta pojav je imunološka reakcija, ki vodi do motenj v regulaciji možnosti razgradnje beljakovin, pa tudi do kopičenja produktov te razgradnje v človeškem telesu. Kot rezultat - strupene poškodbe organov in sistemov človeških organov. Slednje vodi v motenje organov, ki so odgovorni za nevtralizacijo in izločanje toksinov, kar pomeni, da se proces poslabša zaradi zastrupitve, povzroči očitne spremembe vodno-solne bilance (pa tudi elektrolita). Takšni procesi vodijo do poslabšanja bolnikovega stanja v primeru Lyellovega sindroma. Lahko so usodne.

Napoved

Če se zdravljenje patologije ni začelo pravočasno, lahko stopnja umrljivosti doseže 70%. Izguba znatnega dela kože bo bolnika preveč dovzetna za različne okužbe.

Pravočasno začeta terapija bo pomagala ne le znebiti bolezni, ampak tudi omogočiti, da se izognemo tako groznim zapletom, kot so notranje krvavitve, poškodbe genitourinarnega sistema, nezmožnost zaznavanja hrane, odpovedi ledvic in jeter..

Treba je opozoriti, da otroci umrejo zaradi te bolezni veliko manj pogosto kot odrasli. Če je pacient prestopil 60-letno znamko, potem je njegova prognoza razočaralna. Vendar pa lahko pravilno zdravljenje izboljša njegovo stanje..

Od leta 2011 je na Zahodu razširjena lestvica SCORTEN za oceno resnosti Lyellovega sindroma. Upošteva naslednje prognostične dejavnike:

  • starost bolnikov gt; 40 let;
  • Srčni utrip gt; 120 utripov v minutah;
  • prisotnost sočasnega malignega raka;
  • območje prizadete telesne površine gt; deset%;
  • raven sečnine v krvi gt; 10 mmol / l;
  • raven bikarbonata v plazmi lt; 20 mmol / l;
  • glukoza v krvi gt; 14 mmol / l.

Prisotnost vsakega dejavnika poveča tveganje za smrt. Torej, približno tveganje za smrt je: ob prisotnosti 1 dejavnika - do 3,2%; 2 dejavnika - 12,1%; 3 dejavniki - 35,3%; 4 dejavniki - 58,3%; 5 ali več dejavnikov - 90%.

Simptomi Lyellovega sindroma

Lyellov sindrom se običajno začne nepričakovano z nenadno vročino (do 39-40 ° C). Prav tako se v samo nekaj urah na bolnikovi koži, in sicer na koži trupa, ustne sluznice, genitalij, okončin in na obrazu, pojavijo majhne otekline in eritematozne lise, za katere je značilna bolečina. Te lise so lahko zelo različnih velikosti. Včasih se združijo.

Po 12 urah se povrhnjica začne luščiti na zdravi koži. Na tem mestu se pojavijo tankostenski mehurčki počasne narave in nepravilne oblike. Njihove velikosti dosegajo velikost lešnika (premera do 15 cm). Po odprtju takšnih mehurčkov običajno ostanejo velike erozije, ki so ob obodu pokrite z ostanki ostankov mehurčkov. Erozije so običajno obdane z edematozno kožo, ki je lahko tudi hiperemična. Erozije izločajo eksudat, za katerega je značilna obilna serozno-krvava vsebina, ki je vzrok za takojšnjo dehidracijo človeka.

V primeru Lyellovega sindroma opazimo Nikolskega simptoma, ki je inherenten pemfigusu, to je značilno piling povrhnjice zaradi majhnega učinka na površino kože. Zaradi odklopa povrhnjice na tistih področjih, ki so podvrženi stiskanju, pa tudi zaradi trenja (ali maceracije), tvorijo erozijo, vendar brez tvorbe mehurčkov.

Etiologija

Opredelitev bolezni kaže na njeno toksično-alergijsko etiologijo. Kaj vse to pomeni? Vnetni procesi na ozadju manifestacij alergij povzročijo, da telo poškodujejo toksini. Z nadaljnjo nekrotizacijo se pojavi odmik površinske plasti kože.

Sindrom velja za vrsto buloznega dermatitisa. Ime je dobila po zdravniku Lyellu, ki ga je leta 1956 prvič označil za hudo obliko toksioderme. Klinično sliko lahko primerjamo z opeklinami kože 2. stopnje. Drugo pogosto ime za sindrom je malignost pemfigusa..

Skupaj z anafilaktičnim šokom ta bolezen velja za najtežjo alergijsko reakcijo. In treba je opozoriti, da poleg te smrtonosne patologije obstaja še ena, nekoliko podobna bolezen, ki se imenuje Stevens-Johnsonov sindrom (okrajšano kot SJS). Pogosto so zmedeni, vendar je prepoznavanje teh tegob v pristojnosti izkušenih strokovnjakov..

Kožne manifestacije

S potekom te bolezni se celotna koža hitro obarva rdeče in človek ob dotiku čuti značilno bolečino. Videz takšne kože je zelo podoben opeklini 2 ali 3 stopnje. Tudi značilen simptom je lasten, ko se med dotikom koža hitro naguba in preusmeri na stran. Včasih manifestacije Lyellovega sindroma spremlja pojav majhnih petehialnih izpuščajev po telesu. Glavni simptom bolezni pri otrocih je konjunktivitis, ki ga kombinira z nalezljivimi lezijami dermisa posebna stafilokokna flora..

Kakšna je razlika med to boleznijo pri novorojenčkih?

Otroci, ki so se pravkar rodili, se morajo spoprijeti z veliko različnimi patogeni dejavniki iz okolja. Seveda pa vsi do neke mere izzovejo razvoj tegob. Pomembno je opozoriti, da imuniteta, ki jo je prejela od matere, ščiti otroka precej dolgo. Zato je Lyell-ov sindrom pri otrocih redko diagnosticiran..

Ta vrsta patologije pri novorojenčkih se lahko razvije izključno na ozadju stafilokokne okužbe. V tem primeru pri nastajanju bolezni posebna vloga pripada prisotnosti dedno določene alergijske pripravljenosti..

Po mnenju strokovnjakov je pri majhnih otrocih za Lyellovo bolezen značilen hiter potek in hitro povečanje simptomov splošne zastrupitve. Poraz kože praviloma prispeva k razvoju sepse. Pomembno je reči, da je v primeru pravočasno začetega zdravljenja odstotek okrevanja mladih bolnikov nekajkrat višji kot pri odraslih. Zato je tako pomembno, da za primarne klinične znake poiščete zdravnika. Kompetentno zdravljenje lahko pomaga premagati Lyellov sindrom. Fotografije mladih bolnikov to dokazujejo..

Drugi simptomi

Splošno stanje bolnikov s tem sindromom se lahko močno poslabša in čez čas se še poslabša. Zmanjšano potenje, intenzivna žeja, pomanjkanje sline so vsi znaki dehidracije v telesu. Bolniki se običajno pritožujejo zaradi značilnega hudega glavobola, lahko postanejo dezorijentirani in zaspani. Ljudje z Lyellovim sindromom imajo izpadanje las in nohtov. Dehidracija spodbuja zgostitev krvi in ​​spremembe v dotoku krvi v notranje organe. Skupaj s strupenimi poškodbami telesa prihaja do motenj v delovanju jeter, pljuč, srca in ledvic. Lahko se razvijeta tudi Anurija in huda odpoved ledvic. Dodajanje sekundarne okužbe ni izključeno..

Obdobja

Toksična epidermalna nekroliza poteka skozi tri stopnje:

  • za prvo stopnjo je značilno poslabšanje bolnikovega počutja, pojavi se zaspanost, telesna temperatura se poveča in se izgubi orientacija v prostoru. Kasneje se na koži pojavijo hiperemične lezije, občutljivost na tem področju se poveča;
  • druga stopnja - hiperemične žarišča se povečajo v velikosti, pojavi se preobčutljivost. Koža je piling, pojavijo se mehurčki, žeja, količina sline se zmanjša;
  • tretja stopnja - bolnik je izredno šibek, prevladujejo znaki dehidracije. Če zdravstvena oskrba ni zagotovljena pravočasno, obstaja velika verjetnost smrti..

Diagnoza Lyellovega sindroma

Pri Lyellovem sindromu CBC običajno kaže na vnetni proces. Obstaja tudi povečana ESR, pa tudi levkocitoza s pojavom nezrelih oblik. Zmanjšana raven eozinofilcev (ali njihova popolna odsotnost) na krvnem testu velja za znak, ki pomaga razlikovati Lyellov sindrom od katerega koli drugega alergijskega stanja. Podatki koagulograma lahko kažejo na povečano stopnjo strjevanja krvi. Vzeti test urina in biokemični krvni test bosta pomagala odkriti motnje v ledvičnih tkivih in spremljati dobro počutje telesa med zdravljenjem.

Preden predpišejo zdravljenje, zdravniki predlagajo, da najprej odkrijejo zdravila, ki bi lahko privedla do pojava Lyellovega sindroma, saj je njegova večkratna uporaba med terapijo lahko nevarna za samega bolnika. Številna imunološka besedila bodo pomagala določiti snov, ki je postala provokator. Identifikacija izzivajočega zdravila se lahko kaže s pospešenim množenjem imunskih celic, kar se pojavi kot reakcija na njegovo vnos v bolnikov vzorec krvi.

Biopsija ali histološki pregled kožnega vzorca bolnika z Lyellovim sindromom lahko odkrije popolno celično smrt na površini povrhnjice. V globokih plasteh lahko opazimo velike pretisne omote, edeme in nabiranja imunskih celic z najvišjo koncentracijo na območju kožnih žil..

Lyellov sindrom običajno razlikujemo od akutnih oblik dermatitisa, ki jih spremlja pojav pretisnih omotov:

  • pemphigus;
  • Sindrom Stevena Johnsona;
  • aktinični dermatitis;
  • kontaktni dermatitis;
  • epidermoliza bullosa;
  • herpes simpleks;
  • Dühringov dermatitis herpetiformis.

Možni zapleti

Ta patologija se hitro razvija. Bolnikovo stanje se, če mu ne pomaga pravočasno, hitro poslabša.

Naslednje posledice lahko nastanejo:

  • zaradi zmanjšanja imunosti se obrambna reakcija telesa poslabša - pojavi se virusna, bakterijska ali glivična okužba;
  • pljučnica, pljučni edem;
  • vnetni proces v ledvicah, kar lahko privede do smrti tkiva;
  • močno poslabšanje vida;
  • krvavitev v želodcu.

Poleg teh se lahko pojavijo tudi drugi, enako resni zapleti..

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Bolnike z Lyellovim sindromom zdravijo na oddelku za intenzivno nego. Zdravljenje vključuje celo vrsto različnih ukrepov nujne medicine. Zdravniki upoštevajo toksično-alergično naravo same bolezni, zdravila je treba jemati strogo glede na klinične indikacije ali kontraindikacije.

Terapija Lyellovega sindroma se izvaja z injekcijo - z uvedbo pomembnih odmerkov kortikosteroidov. V primeru dobrega zdravja se bolnik prenaša na zdravilo že v obliki tablet s postopnim zmanjševanjem odmerka. Uporaba metode ekstrakorporaalne hemokorekcije, vključno s hemosorpcijo, plazmafereza pomaga očistiti kri, ki so se pojavile strupene snovi. Redna infuzijska terapija (hemodesis, fizikalna raztopina, reopoliglucin) je namenjena boju proti dehidraciji in normalizaciji vodno-solnega ravnovesja. Infuzijska terapija se izvaja izključno s strogim nadzorom izločenega urina.

Za kompleksno terapijo Lyellovega sindroma se uporabljajo zdravila, ki podpirajo delovanje jeter in ledvic, pa tudi encimski inhibitorji, ki lahko sodelujejo pri uničevanju tkiv, vse vrste mineralov (vključno z magnezijem, kalijem in kalcijem), zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje, diuretiki in antibiotiki širokega spektra..

Terapija z zdravili

Lokalno zdravljenje

Odpiranje pretisnih omotov ni priporočljivo. Namakanje erozije z glukokortikoidnimi aerosoli (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklozol itd.). Mazanje erozije z vodnimi raztopinami analitičnih barvil; Za jokanje erozije so predpisani losjoni z razkužili (1–2% raztopina borove kisline, raztopina Castellani). Nanesite kreme, oljne govore, kseroform, solkocerilna mazila, mazila z HA (betametazon + salicilna kislina, metilprednizolon aceponat). V primeru poškodbe ustne sluznice so prikazane adstrigentne, razkuževalne raztopine: infuzija kamilice, raztopina borove kisline, boraks, kalijev permanganat za izpiranje. Uporabljene so tudi vodne raztopine anilinskih barvil, raztopina boraksa v glicerinu, jajčni beljak. Za poškodbe oči uporabite kapljice cinka ali hidrokortizona.

Sistemska terapija

HA: prednostno IV metilprednizolon od 0,25-0,5 g / dan do 1 g / dan v najtežjih primerih v prvih 5-7 dneh, čemur sledi zmanjšanje odmerka. Terapija z razstrupljanjem in rehidracijo. Da bi ohranili vodno, elektrolitno in beljakovinsko ravnovesje - infuzija do 2 litra tekočine na dan: reopoliglucin ali hemodez, plazma in / ali albumin, izotonična raztopina natrijevega klorida, 10% raztopina kalcijevega klorida, Ringerova raztopina. Za hipokalemijo se uporabljajo zaviralci proteaze (aprotinin). Sistemsko dajanje antibiotikov je indicirano za sekundarno okužbo pod nadzorom občutljivosti mikroflore nanje.

Uporaba lokalnih drog

Če govorimo o lokalnem zdravljenju Lyellovega sindroma, potem vključuje uporabo aerosolov s prisotnostjo kortikosteroidov, uporabo mokrih in hitro sušečih prelivov, vseh vrst antibakterijskih losjonov. Lokalna terapija se izvaja v skladu s pravili za zdravljenje opeklin. Pri Lyellovem sindromu, da preprečimo okužbo, spodnje perilo menjamo večkrat na dan, zdravimo kožo in sluznico. Ob upoštevanju bolečine postopkov se terapija izvaja z uporabo posebnega lajšanja bolečine. Po potrebi se naredijo prelivi. Ponavadi jih povijajo pod splošno anestezijo..

Vzpostavitev diagnoze

Diagnoza bolezni temelji na klinični sliki, pa tudi na izvajanju izven telesnih testov, kot so trombocitne reakcije in hemolitični testi, Shelleyjev bazofilni test degranulacije, Fleckova aglomeracija levkocitov in blazna limfocitna transformacija. Najbolj sodobna diagnostična metoda, ki pridobiva vse večjo priljubljenost in razširjenost, je biopsija punkcije z uporabo zamrznjenih kožnih odsekov. Ta tehnika omogoča prepoznavanje:

  • skupno, to je s porazom vseh plasti epidermalna nekroliza;
  • odsotnost značilnih akantolitičnih celic v razmazih;
  • tvorba mehurčkov znotraj povrhnjice in pod povrhnjico, popolna odsotnost strukture vseh povrhnjicnih plasti.

Patogeneza

Opisana patologija se manifestira precej hitro: od nekaj ur do 1 tedna. Obstajajo primeri njegovega razvoja pozneje..

Splošno sprejeto je, da pojav Lyellovega sindroma izzove posameznikova povečana alergijska občutljivost telesa, kar je genetsko določen znak. To je nekakšna huda intoleranca za zdravila..

Zgodovina mnogih bolnikov vsebuje alergijske manifestacije, kot so rinitis, seneni nahod, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhialna astma itd..